1、先天性发育异常
(1)大脑导水管狭窄、胶质增生及中隔形成：以上病变均可导致大脑导水管的梗死，这是先天性脑积水常见的原因，通常为散发性，性连锁遗传性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。
(2)Arnold-Chiari畸形：因小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发脊椎裂和脊膜膨出。
(3)Dandy-Walker畸形：由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。
(4)扁平颅底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。
(5)其他：无脑回畸形、软骨发育不良、脑穿通畸形、第五、六脑室囊肿等均可引起脑积水。
2、非发育性病因 在先天性脑积水中，先天性发育异常约占2/5，而非发育性病因则占3/5。新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发粘连是先天性脑积水的常见原因。新生儿颅内肿瘤和囊肿，尤其是颅后窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常导致脑积水。
脑积水后遗症
脑积水后遗症是任何引起脑脊液分泌过多、循环通路受阻、吸收障碍的病变均可引起脑积水，进而引起脑室扩大，脑实质相应减少，引发一系列生理病变。
为梗阻性脑积水、外伤性脑积水、感染性脑积水、先天性脑积水后遗症。常常表现为呕吐、抽搐、斜视，眼球震颤，语言障碍，肢体瘫痪，共济失调，行走困难和智力发育不全等症状。
