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什么是肝豆状核变性

2019-08-02 16:14:11 专家：吕志勤视频作者：江苏民福康科技股份有限公司分类：中医养生

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肝豆状核变性，是一种铜代谢发生异常的病变，属于遗传性疾病。铜虽然是人体必须的微量金属，但是累积过多会对人体造成损伤。

肝豆状核变性对身体的损害表现在两个方面，一是人体肝脏。人体肝脏内由于堆积了大量的铜不能排泄到体外，长时间会导致肝功能异常出现肝硬化甚至肝功能衰竭。

二是中枢神经系统。肝豆状核变性的患者在中枢神经系统基底节豆状核处发生铜堆积，由于基底节豆状核是支配身体肌张力，病变后会引起肌张力增高，患者会出现言语不清、流口水、走路步态痉挛，甚至会影响智力。

肝豆状核变性治疗需要衡量铜蓝蛋白指标，正常人铜蓝蛋白含量为150到600mg/L，肝豆状核的变性的患者铜蓝蛋白一般低于150mg/L。所以只要化验这个指标就可明确是否患有肝豆状核变性。

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