白化病是小儿经常会得的一种疾病,白化病的分类有好几种。很多人觉得得了白化病,那么寿命就会变短。到底得了白化病能活多久呢?小儿白化病的症状有哪些呢?让我们一起来了解下吧!
白化病能活多久
因为与众不同的外表,白化病人常常受到外界的质疑,常常被质疑智力高低和寿命长短,其实这是对白化病的一种不了解。白化病能活多久?怎样治疗才好?
首先,了解白化病的实质,白化病是由于酪氨酸酶缺乏或功能减退引起的一种皮肤及附属器官黑色素缺乏或合成障碍所导致的遗传性白斑病。患者视网膜无色素,虹膜和瞳孔呈现淡粉色,怕光。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或黄白色。白化病属于家族遗传性疾病,为常染色体隐性遗传,常发生于近亲结婚的人群中。
其次,白化病病人与正常人有什么不同。紫外线是白化病人.与别人不同、需要特别重视的一项因素,白化病病人只是不适合长期呆在户外的工作。
其次,白化病病人并非都是智力低下的。只有少部分白化病人在发育过程中智力、视力受到了影响,绝大部分的白化病人除了白,身体状况与正常人没什么两样。
第三,白化病病人其实可以喝正常人一样寿命。从理论上来说,白化病是和一般人一样的,因为这并不是什么危及生命的病。虽然,新研究发现有一种致死型的,但是目前还没有发现此例。
小儿白化病的症状
小儿白化病的病症无论是男性还是女性都有可能发病,而且通常患儿的父母多为近亲婚配。小儿白化病的临床表现具体可以分下一下几个方面。
1.皮肤症状
较特殊,在婴儿期即可出现,皮肤局部白化,外露受光照射的部位呈石板样灰或黑色。头发呈亚麻色或黑褐色,皆有银光,特别是在阳光下或洗涤后。
2.眼部症状
较为复杂,可呈现眼部白化病,虹膜色素减少呈蓝紫色或棕色,半透明,眼底色素消失,视网膜呈灰色,遇光可见水平性眼球震颤。
3.肝脾与淋巴结肿大
在所有小儿白化病的患者中大约有85%的患儿都具有肝脾与全身淋巴结肿大的现象,而且还有人称之为“淋巴瘤”,这非常有可能是淋巴组织细胞的反应性增大,导致了肝脾的肿大,而且脾大明显的时候,很有可能会出现脾功能亢进和溶血性贫血的症状。
4.易感染
特别是皮肤、呼吸道的葡萄球菌及其他革兰阳性菌的感染。
5.神经系统症状
可有小脑性震颤、辨距不良、颈肌紧张、痉挛、睑下垂、瞳孔不等大、对光反射消失、昏迷、脑脊液蛋白和细胞数增加、脑电图异常,周围神经病变等。
6.血液学特征
白细胞胞浆中存在Dhle小体样的嗜甲苯胺颗粒。粒细胞有肿胀、退变及分叶不明显,浆内缺乏正常的中性颗粒,而含有1~6个或多个圆形、卵圆形,直径1~2μm染色紫灰蓝色的异常颗粒。中性粒细胞可见1~6个异常巨大颗粒外,周边尚可见一个透明带。