"悲剧"的发生总是突如其来。肖亦敏介绍，患有马凡氏综合症的病患除了身体异于常人外，总是伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。夹层动脉瘤主要的危害便是破裂大出血，其一旦承受不住主动脉内压力而破裂，可与几分钟之内因大出血休克而导致病人猝死。约有50%患者在发病的急性期即因破裂死亡，而从急性期幸存下来、进入慢性期患者也往往终死于夹层动脉瘤破裂，因此，夹层动脉瘤往往被称为人体内的"不定时炸弹"。
专家：马凡氏综合征早期治疗效果好
马凡氏综合征的患者似乎总是有超乎常人的天才，但是上天却给予了他们脆弱的躯体。马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。
随着科技进步，目前马凡氏综合征手术成功率已在90%以上。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者，应及时手术治疗。希望对于这个少有的可以有效治疗的罕见疾病，不再有如海曼般的悲剧发生。
温馨提示：由于马凡氏综合征有家族史的可能，所以，一旦发现自身存在骨骼、眼、心血管该病等，应及时去医院检查。心血管疾病可大可小，一旦确证应及早就医，不要等到这颗"不定时炸弹"爆炸后，才后悔莫及。
1.94米小伙患上"马凡氏综合征" 此病号称"巨人杀手"
25岁的即墨小伙张元(化名)身高1米94，今年春节期间老是感觉胸闷，到医院一查竟是主动脉瘤合并夹层，这是一种非常凶险的疾病，这种病也是导致马凡氏综合征患者死亡的主因。医院医生用了4种手术并行的方式，耗时14个小时救了他一命。医生提醒，“马凡”这种病被称为“巨人杀手”，但并非只有高个子才可能得，他们还曾接诊过身高只有1米7的患者。
他介绍，自己在2月26日感觉有明显胸闷憋气症状，于是到了当地医院检查，医院怀疑是主动脉瘤，紧急联系了医院，当天晚上就来到了这里就诊。
外科副主任结合患者身高，以及四肢细长、高度近视等一系列外在表现，怀疑他很有可能患上了“马凡氏综合征”。“安排的检查使用了国内第一台光子CT，显示他的主动脉夹层情况较重，原本只有28毫米的主动脉增粗到了将近7厘米，血液在夹层中涌动，稍有破裂就有可能导致死亡。”2月28日，为患者实施了手术，手术历时14个小时，术后张元恢复得不错，3月18日就可以出院了。
“马凡”被医生们称为“麻烦”，就是因为患者除了身高明显超出常人外，还常常伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤，一旦主动脉瘤破裂，就会立刻死亡，无药可救。
据了解，这次张元的手术难度非常大，到目前为止，还是省内第一例。它的难点在于，要用4个心脏手术并行挽救生命。此次采用了Bentall术、主动脉弓重建、改良象鼻支架置入术，以及冠状动脉成形术，这些手术每一个都不简单，并行起来更难，手术历时14个小时，是全省首台四种手术并行的主动脉瘤手术。
他有高度近视，父母身高都不高，而他不喜欢运动，也不知道有心脏问题。很多马凡氏综合征患者身高比较高，但患者并不都是身高比较高的。马凡氏综合征是一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。马凡氏综合征又被称为“蜘蛛指征”、“肢体细长症”，“马凡”病人也因此被叫做“蜘蛛人”，然而孙文宇在临床上还曾经接触过1米7的患者。
“1/3的‘马凡’病人死于32岁以前，2/3死于50岁左右，就是因为没有及时检查出心脏的问题。”孙文宇说。马凡氏综合征患者应尽量避免激烈的运动，情绪起伏甚至喝酒也都是诱因之一。
结语：通过上文的介绍，你知道什么是马凡氏综合征了吗?这种病属于先天性遗传性疾病，其特征为患者体格细高，四肢及指(趾)细长，称为蜘蛛指(趾)，致死率特别高，因此，大家要引起注意哦!
