骨髓增生异常综合征的分型
(1)难治性贫血(RA)
(2)含环状铁粒幼细胞的难治性贫血(RAs)
此型与RA型外周血原始+早幼粒细胞<1%,骨髓中<5%。
(3)原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)
外周血原始+早幼粒细胞<1%,骨髓中原始+早幼粒细胞占5%~20%。
(4)转化型RAEB(RAEB—t)
外周血原始+早幼柱细咆<5%,骨髓中原始+早幼粒细胞占20%~30%。
(5)慢性粒单细胞白血病(CMML)
血象单核细胞绝对值>1×10^9/L.原始细胞<5%。粒细胞颗粒减少或呈Pelger-Huet现象,骨髓原始细胞占5%~20%。
杨崇礼等认为,FAB所分5型各自不是独立疾病而是同一类疾病的不同发展阶段,即是由RA(RAS)一RAEB—RAEB—t—CMML的发展过程。但真正转化为白血病者不到50%,大部分病例尚未发展到白血病便死于并发症。
在MDS的分型中,以RAEB及RAEB—t型为多见。国内1986年报道的86例中,两者占71%,其次为RA、RAS及CMML的病例少。
骨髓增生异常综合征的临床表现
MDS起病多隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。临床表现多样化,缺乏特殊表现,常以贫血、出血和感染就诊,部分患者可无症状,在体检过程中被发现。
1.贫血
除个别患者外,绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。
2.出血
半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为皮肤黏膜出血,牙龈出血或鼻出血,因不严重,很少需特别处理,女性患者也很少出现月经过多;但随疾病发展到晚期,出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
3.感染
因粒细胞减少和功能异常导致感染发生,病情初期(难治性贫血,RA)较稳定,多无严重的感染与发热,后期(RAEB或RAEBt)较易合并感染。
由于免疫力低下,易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。霉菌感染在后期较普遍,败血症常为疾病终末期的并发症和主要的死亡原因。
结语:通过上文的介绍,想必大家对于骨髓异常增生综合征也是有了一个比较全面的了解了吧,骨髓异常增生综合征是老年人群中比较常见的一种疾病情况,对于这这样的疾病,需要我们及时有效的治疗才比较好。