肾母细胞瘤 小儿肾母细胞瘤的症状(2)

  2.偏身肥大

  一般为左侧或右侧身体肥大,或仅有下肢肥大。婴儿期多未被发现,甚至在诊断肿瘤时始被注意到。偏身肥大的发生率在人群中为1∶14300,而在肾母细胞瘤患儿32例中就有1例,以女孩居多。

  3.泌尿生殖系畸形

  发生率为4.5%,如肾重复畸形、马蹄肾、多囊肾、异位肾等。合并尿道下裂和隐睾者也非罕见。此外,近年来还发现肾母细胞瘤伴外生殖器雌雄难辨的两性畸形患儿,RaIFer报道10例,其中7例发生在单侧肾母细胞瘤,3例双侧肾母细胞瘤。

  4.Beckwith-Wiedemann综合征

  本综合征主要有内脏肥大(肾、胰、肾上腺、性腺、肝等)、脐膨出、巨舌和发育巨大或偏身肥大等。患此综合征者的肾、肾上腺皮质和肝等脏器容易发生恶性肿瘤,Reddy等报道34例Beckwith-Wiedemann综合征中,3例生长肾母细胞瘤,3例肾上腺皮质癌,肝母细胞瘤和性腺母细胞瘤各1例。

  肾母细胞瘤分期治疗方案

  肾母细胞瘤为儿童肾脏常见的原发性恶性肿瘤,多发生于7岁以下,尤其是1-4岁的小孩危害性:巨大的腹部肿块的下缘可入盆腔,可出现血尿、腹痛、或肠梗阻,较大肿块可侵犯肾周脂肪组织或肾静脉,部分病例可出现肺等器官的转移手术切除、放疗和化疗的综合应用具有较好的疗效,无转移者长期生存率可达百分之90,已有转移者经综合治疗也有较好的疗效。

  结合肿瘤的分期与组织病理学分类,可采用下列具体方案。

  一、外科手术治疗

  早期经腹行肾切除术,经腹途径及应用Chevron切口为切除肾脏的较好方法。腹腔需完全暴露,特别注意患肾、对侧肾脏、局部及主动脉旁淋巴结。未受累肾脏需小心触摸探查及切开肾筋膜观察有无转移病灶,若有转移灶应作病灶切除或部分肾切除。在松解原发肿瘤时,应先结扎肾蒂。结扎前肾静脉需触摸,排除有无瘤栓。另外,避免在松解时造成肿瘤破裂,因许多Wilms瘤的质地软而脆,手术中发生肿瘤散落使预后变差。肿瘤散落可通过全腹腔治疗预防局部腹部复发。一侧肾脏、肾筋膜及同侧肾上腺以及局部淋巴结整块切除。

  若肿瘤与邻近器官粘连,如脾、胰尾或腰肌,可与肿瘤一并切除,又若肿瘤侵犯重要器官如十二指肠、胰腺或肠系膜根部,则只能做活检后决定手术范围。

  二、放射治疗

  肾母细胞瘤系放射反应敏感性肿瘤,手术后加放疗可改善疗效,但术前较少做放疗。尤其<2岁的患儿不需做肿瘤前放疗,2岁以上的患儿放疗有利。Ⅰ期分化良好肿瘤不做术后放疗,分化不好者肿瘤术后1~3天开始照射。Ⅱ、Ⅲ期者照射手术区2Gy,Ⅲ期有腹内扩散者全腹照射。如有残余肿瘤,局部增加5~10Gy。1岁以内照射10Gy,过量可能影响脊柱发育。一般不主张对1岁以内婴儿进行放和化疗。

  三、化学疗法

  化疗提高肾母细胞瘤生存率有明显作用。放线菌素D及长春新碱均属有效药物。化疗可使肿瘤体积缩小,减少肺转移及提高生存率。敏感的药物为长春新碱和放线菌素D,两药联合效果更佳。亦可采用多柔比星(阿霉素)和环磷酰胺。放线菌素D15μg/(kg·d),共5天,较理想的剂量可为每3周1.2mg/m2。第6周和3个月重复。此后每3个月重复至第15个月。有恶心、呕吐、腹泻、口腔炎、脱发、骨髓抑制等副作用。

  总之,化疗的应用已改变了肾母细胞瘤的生存率。在普遍应用化疗前,患者生存率在25%~40%。目前手术结合化疗的治愈率为86%。以及80%Wilms瘤可通过手术、放疗及化疗治愈。

  四、转移灶治疗

  肺转移局部照射12Gy,肝转移30Gy,照射3~4周,同时需三药联合化疗。双侧肾胚胎瘤,可同时或先后发病,一般不主张双肾切除后行肾移植,因其预后不比肿瘤单纯切除配合放、化疗效果好。

  结语:以上就是小编为大家介绍的有关于小儿肾母细胞瘤的一些症状以及肾母细胞瘤的一些化疗方案。相信大家看完之后对此也是有了一定了解了。所以,当患上肾母细胞瘤的时候,一定要及时进行治疗,因为恶性肿瘤恶化是非常快的。

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