现如今呼吸道疾病的发病率已经越来越高了,由于空气质量的不断下降,还有人们不健康的生活方式都是非常有可能导致呼吸道疾病的出现的。那么什么是间质性肺疾病呢?那就让我们一起随陶凯专家来了解一下吧!
该视频主要文字介绍:
什么是间质性肺疾病
间质性肺病是包括感染所引起的肺部疾病,还有肿瘤也可继发性病变终导致间质性肺疾病的出现。
理论上可分病因清楚与病因不明两大类,较重要的尚有原因较清楚的和起病原因虽然不清但其肺内病理过程已较清楚的间质性肺病两类。
前者主要有药物性,有机与无机粉尘吸入,放射损伤,而少见的有遗传,肺血管性病变所致的间质性肺病变。
后者主要是指免疫性疾病的肺部自身的改变比如结缔组织病变的现象,就是其中的一种也是比较麻烦的。
药物性肺损害呈多样性,其中间质性肺炎及弥漫性纤维化是其中的一种较常见的类型,涉及药物很多包括细胞毒性药物。
抗生素;心血管药物;中枢神经药物;神经节阻滞剂;非甾体类抗炎药。
口服降糖药;及其它类如青霉胺等。起病方式相差很大,可表现为用药数天、数周后即有明显临床表现的急性或亚急性起病,也可以慢性隐匿起病,发现时已是不可逆转阶段,逐步进展至呼吸衰竭。
在日常生活中往往都是出现后者的情况比较的多的,主要是因为发病机理对药物的超敏反应所致。
但难以解释停药后许多病人病情仍然发展的情况,因此由于药物损伤肺实质致肺泡炎后的不可逆性细胞介导免疫反应被认为更重要。
急性与亚急性起病的表现有发热与咳嗽,呼吸困难,呼吸频率、心率加快,肺内散在干罗音,偶有紫绀。
胸片表现为明显的结节网状的弥漫性病变,极似肺水肿,血中嗜酸性细胞升高,低氧、低碳酸血症,肺功能为典型的限制性通气功能障碍,镓扫描常阳性。
开胸活检提示有肺泡壁细胞损伤,淋巴 - 巨噬细胞性肺泡炎,有时伴有少量中性及嗜酸细胞。
诊断一般较容易,但若血中酸性细胞升高应与肺嗜酸性细胞浸润鉴别。
由于发病急,进展很快,常需及时处理,包括机械通气,吸氧,停用可疑药物,需要时加用糖皮质激素治疗。
慢性起病者无特殊提示,肺内表现与 IPF 很相近,无明显发热,主要的临床表现为进行性加重的气促感,胸片为肺内弥漫的网状改变,可以表 现为某几个叶段为重。
部分病例可有外周血的嗜酸细 胞的升高,肺镓扫描阳性,肺活检提示为淋巴 - 巨噬性肺泡炎,肺泡内纤维化较多。与急性病例不同,停药后肺内改变常不会逆转,因此诊断往往较困难,要根据长期用药史,病程较 IPF 长,肺泡灌洗液中以淋巴 - 巨噬细胞为主等综合做出。
治疗除停药外主要考虑使用激素以减少纤维化,可选用局部吸入的方式以减少全身的副作用。目前研究较多的药物为抗肿瘤药中的博来霉素与心血管药物乙胺碘呋酮。
例如博来霉素所致的 ILD 很常见,也是目前常用的制造动物模型的药物,其发病率约为 10%左右,可表现为急性或慢性发作,1%用药病例死于 ILD ,停药与激素常很难有反应,此药目前已很少使用。
本期嘉宾介绍
陶凯
男,山东中医药大学附属医院,肺病科主任医师,教授。
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