在儿童的罕见疾病，并且其发病、临床表现及处理原则未见文献报道。我院自2000年1月～2006年12月共手术治疗儿童颅骨血肿骨化8例，本研究回顾性分析了其临床特点和资料方法，旨在为儿童颅骨血肿骨化的预防和治疗方案提供参考。
对象与方法
一般资料 本组患儿共8例，男6例，女2例，平均年龄16.7±23.3个月。其中1岁以内6例，4岁1例，5岁1例。
生产史： 1例出生困难剖宫产，余7例均为经阴分娩;4例有难产史(包括剖宫产1例)，3例出生时正常，1例因头部撞及桌角后发病。
血肿部位 右顶1例，右顶枕1例，右枕1例，余5例均位于左顶。外伤后形成的血肿范围较小，约3*2*2cm，生后出现的血肿累及范围较大，最小5*4*3cm，最大10*8*6cm。
临床表现 所有患儿均以局部质软肿块为首发症状，肿块不超过骨缝，后肿块逐渐变硬，查体为头部骨性隆起(图1)，均无发育落后，无神经系统定位体征。
辅助检查 全部患儿术前均经CT平扫检查，确定病变部位、范围、血肿骨化程度及颅骨形状(图2-4)。部分病例经X线平片检查，可见相应颅骨畸形(图5)。
治疗方法 所有患儿均行手术治疗，7例行血肿的骨化外壳切除术，1例因颅骨向颅内压迫明显，行颅骨切开整形复位。
结果
8例患儿均行颅骨整形术。根据术者习惯可取血肿纵轴梭形、S形、马蹄形或直切口，可切除部分扩张多余的头皮，打开骨膜，沿骨化肿块表面分离至其基底部，暴露整个骨化血肿，部分病例血肿顶部骨化尚未完成(图6)，电刀、骨凿或咬骨钳切除骨化血肿的顶盖部，打开并进入血肿内部，可见血肿内壁衬一层膜状组织，其厚度与病程长短有关，病程较长者较厚，血肿内多为含铁血黄素沉积及部分纤维化组织，病程较短者血肿腔内可有暗红色血性液体。血肿基底部为正常颅盖骨，8例患儿均有明显颅骨受压变形，失去正常的圆弧形结构。将骨化血肿及其内容物切除，磨钻将受压颅骨周围隆起的骨化组织磨平，未行颅骨切开塑型，骨蜡止血封闭松质骨创面。1例4岁患儿头颅外观仅轻度异常，骨化的血肿外壳轻度隆起，但正常颅骨受压明显，应用铣刀将受压颅骨及骨化的血肿外壳一并切下，切除受压凹陷的正常颅骨，将骨化的血肿外壳作为骨瓣修补骨窗缺损，胶水固定于正常颅骨边缘(图7)。后逐层缝合骨膜、皮下及头皮，根据术中出血情况5例患儿接受红细胞输注，3例未输血，术后多需放置引流管，5天出院。病理证实为颅骨血肿骨化，存在纤维囊壁胶原化，伴灶性钙化。术后随访2个月到6年，患儿生长发育良好，无神经系统并发症，无颅骨畸形复发。
讨论
颅骨血肿是因为血液积聚于骨膜下所造成的，不超过骨缝。多发生于新生儿期，其他年龄段非常罕见，且婴幼儿期与青少年、成人期的临床过程有非常大的不同。文献报道活产儿中颅骨血肿的发生率为0.4%到2.49%，且多有出生时难产史，但较少合并颅骨骨折。血肿形成后局部骨膜被抬高，头部出现肿块，如果不经处理，多在3周内自行吸收。在较为少见的情况下，血肿内骨膜下成骨作用发生，血肿周边开始机化并逐渐骨化，造成局部颅骨的明显畸形。颅骨血肿骨化的发生率未见报道。
血肿形成的发病机制并不清楚，可能与创伤有关。胎儿出生时产程延长产道对头部的挤压牵拉、或助产器械的应用产生直接作用力或剪切力于骨膜与颅骨之间，血管破裂出血导致血肿形成。刚刚形成的血肿多位于顶部，张力较高，难以推动，波动感明显的局部肿块，局限于骨膜和颅骨骨缝附着处。胎儿出生时的头位与颅骨血肿的发生相关，Hartley等发现，枕前和枕横位出生的新生儿发生颅骨血肿的可能性明显大于枕后位出生者。而Churchill等报道，如果产程尚未发动而行剖宫产，则不会有颅骨血肿发生，但如果产程发动后再行剖宫产术，则血肿就会发生，这说明产程发动后产道对胎儿头部的挤压作用与颅骨血肿的形成有密切关系。但是也有学者报道，并非所有的颅骨血肿病例均有创伤病史，Winter和Petrikovsky等曾报道没有明显外伤病史的胎儿颅骨血肿。本组患儿4例有明显的难产病史，均有产程延长，助产器械应用病史，其中1例有短暂缺氧窒息病史，1例出生困难转为剖宫产后出生。1例患儿出生时无颅骨血肿，外伤后发病，其余3例无明确的创伤病史。因此可以认为创伤是发生颅骨血肿的主要原因，但尚不能完全解释其发病机制。幸运的是，多数患儿不会合伴有颅内损伤，而仅仅是颅骨病变。
颅骨血肿形成后，局部肿块多在1周内自行吸收，不遗留任何后遗症。在极为罕见的情况下，血肿吸收障碍，被血肿顶起的骨膜发动骨膜下成骨作用，在血肿的表面形成新生骨组织。血肿的机化或骨化首先在血肿边缘发生，逐渐延伸至血肿顶部，早期如蛋壳样改变，约数周后变硬，形成突出于正常颅骨表面的骨组织，且其厚度似乎与病程长短有关。本组患儿病程最短者2个月，顶部仅部分骨化，如蛋壳样，且壁较薄，基底部骨化明显。病程最长者为4年，局部坚硬，厚度约 0.6cm，外观畸形不明显，畸形颅骨向颅内压迫，脑组织受压变形，术中将骨化部分塑型作为正常颅骨。骨化血肿内壁的囊壁组织病理学检查可发现多发的骨化中心及由致密纤维结缔组织构成的新生骨组织，Chung等认为颅骨血肿发生发展过程中无钙化发生，主要是一个骨化过程。但本组病例除发现囊壁纤维组织增生、胶原化以外，同时有灶性钙化发生。可能在骨化过程中同时存在钙化，因此有学者也称此症为“颅骨血肿钙化”。
如果注意胎儿出生时避免创伤，那么就能预防接近半数的颅骨血肿。颅骨血肿形成后一般不需特殊治疗，多数学者提倡保守治疗，超过80%的病例3-4周内均可逐渐自行消退。Morgan等建议如果2周血肿不吸收，则应该穿刺抽吸，将血肿吸除以避免局部肿块钙化的可能，但是局部穿刺也有造成感染的可能。血肿骨化后就应该手术治疗，骨化形成后在骨化早期抽吸其内容物似乎不能奏效，血肿周边的骨化组织仍会逐渐变硬增厚。如果病程较长，骨化血肿会造成颅骨明显畸形，甚至会压迫颅骨，影响脑组织发育。我们认为骨化血肿对其下方正常颅骨的影响机制主要有以下两点：首先是骨化血肿形成后对下方颅骨起到一个固定和限制作用，使其不能够随儿童其余各处颅骨的正常生长而继续延伸和隆起，其次是因为骨化血肿形成过程中血肿的较大张力对颅板的直接压迫作用。两种作用力最后导致颅骨受压变形。骨化的血肿往往明显突出于颅骨表面，造成头颅不对称，并可能在患儿的生长发育过程中引起较重的心理负担，为解除患儿心理压力、畸形颅骨对脑组织发育的限制和出于美容方面的考虑，手术应该在早期进行。Chung等认为，如果正常颅骨无受压下陷表现，则仅需行血肿切除，骨性边缘削切变平即可，但如颅骨明显受压，则需受压颅骨切开，重新塑型，重建颅盖正常形状。可吸收材料由于其生物相容性更好，不会永久留存体内，在颅骨切开整形中的使用更为广泛。多数学者认为颅骨受压就应该切开塑形，但其适应征尚不明确。本组8例患儿均有明显颅骨受压表现，7例给予血肿清除，边缘塑型，应用小型磨钻将突出的血肿骨化边缘磨平，使之与两侧正常颅骨形成连续的弧度，未行颅骨切开塑形。与以往的锉刀削切方法相比，磨钻技术创伤较小，效果较好，且有止血作用。1例患儿有明显颅骨受压，将颅骨切除，骨化的血肿顶盖部稍作塑型后作为骨覆盖移植物置于硬脑膜表面，避免了将正常颅骨破碎、重新塑型、钛合金固定等手术操作，塑型结果更为满意，更加经济有效。所有患儿经长期随访后，颅骨凹陷有部分好转，外观满意。我们认为，与凹陷性骨折相比，颅骨血肿骨化是一个相对慢性的过程，其对正常脑组织的压迫相对较为缓和。另外，小儿发病年龄较小，多数为1岁以内，早期手术解除骨化血肿的压迫后，正常颅骨仍然能够获得一定的发育塑形机会，因此对于多数颅骨受压的婴幼儿来说，一般不需要将受压颅骨切开后塑形复位，而仅行骨化血肿切除即可。本组8例患儿仅1例切开复位，所有患儿头颅外观接近正常。
结论
儿童颅骨血肿应注意预防，形成后如3-4周未吸收，就应该穿刺抽液，局部加压包扎。如血肿骨化形成，则应早期行颅骨整形术。