颅内血管畸形是儿童期自发性颅内出血的最常见原因，属先天性中枢神经系统发育异常。发病率报道的各家统计有所不同，大概是千分之一到四十。
颅内血管畸形包括四种
1、动静脉畸形(AVM);
2、海绵状血管瘤;
3、毛细血管扩张症;
4、静脉畸形。
动静脉畸形儿童期发病率高，常以颅内出血为首发症状，部分患者有癫痫发作，头痛，偏瘫，失语等。儿童大脑大静脉瘤可以导致心力衰竭和脑积水。
海绵状血管瘤，部分患儿有遗传性，可以为单发，约20%的小朋友为颅内多发。没有大的供血动脉和引流经脉，可反复少量出血。首发症状以癫痫最多见，其次是脑出血。
经脉畸形常以癫痫为表现，出血较少见。
毛细血管扩张症，罕见。常无症状，部分可引起桥脑出血。
颅面血管瘤病即Sturge-Weber综合征，是一侧面部血管瘤同侧脑膜上动静脉和毛细血管畸形。常伴智力低下和癫痫。