小儿因表达能力欠佳及神经系统发育不完善或查体不合作，症状体征可不明显，而且许多症状与小儿其他疾病表现相似，或在其他疾病之后发生，因此极易误诊，应引起高度重视。小儿脑瘤最易误诊为以下几种疾患：
1.脑膜炎或脑炎
因小儿脑瘤有发热者占4.1%;脑脊液可呈炎症样改变及合并有小脑扁桃体下疝时表现为颈抗，临床易误诊为结核性或化脓性脑膜炎。
2.胃肠道疾患
颅压增高时患儿有反复进食后呕吐，易误诊为胃肠炎或幽门梗阻及肠蛔虫症。
3.先天性脑积水
婴幼儿脑瘤的头颅增大、前囟张力高及头皮静脉怒张与脑积水表现相似，但以下特点有助于鉴别，脑积水起病较颅内肿瘤早，多在生后头颅逐渐增大;明显眼球落日征;视盘多无水肿;呕吐症状少。
4.神经性头痛
小儿头痛多为器质性病变，应注意进一步检查。
5.尿崩症
多为鞍区肿瘤的一个症状而非一种疾病。
6.眼科疾病
脑瘤引起视盘水肿和继发性视神经萎缩可影响视力视野，易误诊为视盘炎或视神经炎。病史及辅助检查有助鉴别。
7.癫痫
儿童脑瘤有10%左右有癫痫发作，只有排除肿瘤和血管病变才能做原发性癫痫的诊断。
8.小脑性共济失调
是小脑的退行性病变，进展缓慢及无颅内压增高可与后颅窝肿瘤鉴别。