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简析鱼鳞病的临床表现

  寻常型鱼鳞病通常在出生几个月后出现皮肤干燥及轻到中度的脱屑。

  寻常型鱼鳞病也可见到幼童时期才发病的迟发性寻常型鱼鳞病患者,由于腹股沟和屈侧部位潮湿而无皮损。该病多累及小腿伸侧,鳞屑较大,中央固着周边翘起。常见皮纹加深。病情严重时,鳞屑可波及躯干、头皮、前额和面颊部位,可伴有瘙痒。此外,掌跖受累较明显,常导致足跟部皮沟加深或痛性皲裂。临床症状和严重程度取决于季节和气候,在夏季和湿度增加时减轻,在干燥和寒冷环境下加重。尽管寻常型鱼鳞病在儿童期逐渐进展,但通常随着年龄的增长有所改善。

  寻常型鱼鳞病常伴毛周角化和异位三联征(哮喘、枯草热和异位性皮炎),20%~50%的鱼鳞病患者伴有异位性皮炎,异位性皮炎可掩盖鱼鳞病身体屈侧无皮损的特点。

  干性皮肤和轻度寻常型鱼鳞病之间的界限模糊,鉴别需依据主观经验。对于男性鱼鳞病患者,X-连锁鱼鳞病的鳞屑通常较大,颜色较黑,颈部和其他屈侧部位受累,母亲分娩时有迟产、滞产史,患有隐睾症及X连锁遗传特征,可以与寻常性鱼鳞病鉴别。生物化学、细胞遗传学(荧光原位杂交)或分子生物学检测可以排除类固醇硫酸酯酶缺乏。获得性鱼鳞病发病较晚,伴有营养不良、感染性疾病(如麻风病)、肿瘤(如淋巴瘤)或炎症性疾病(如肉瘤样病等),容易鉴别。异位性皮炎可以单独发病。

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