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当前位置：首页 > 问题大全 > 肝豆状核变性是什么

肝豆状核变性是什么问

44岁2024年12月14日 23:34:37

病情描述：

肝豆状核变性是什么

医生回答(1) 答

李绍强主任医师
中山大学附属第一医院向他提问

肝豆状核变性是一种因ATP7B基因突变导致的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。
肝豆状核变性主要是因ATP7B基因突变导致的。患者P型铜转运ATP酶功能丧失引起胆汁排泄铜障碍，从而过量沉积于肝、脑、肾等器官并造成损伤，主要表现为神经障碍、精神症状、肝脏症状等。肝豆状核变性目前尚无根治方法，仅可通过一般治疗、药物治疗、介入治疗等，降低对器官组织造成的损害。
患者日常饮食需注意以低铜食物为主，避免食用过多肝脏、坚果、豆类等食物，保持良好的生活习惯。

2024-12-14

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