什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿问

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血病。

PNH特点是间歇发作的血红蛋白尿，通常与睡眠有关，并且可能伴有全血细胞减少或反复血栓形成。该病通常较为缓慢，首发症状为贫血，这是早期表现中占比较大的一部分。其他常见的慢性贫血症状包括乏力、头晕、面色苍白、心悸、气急、耳鸣等。阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状，约35%的患者血红蛋白尿与睡眠有关。溶血发作时，可见睡眠后小便呈褐色与酱油色。在严重发作时，少数患者可能有腰酸、四肢酸痛、食欲减退、发热、恶心呕吐、尿不尽感以及尿道疼痛等症状。

需要注意的是，虽然PNH是一种获得性疾病，但导致造血干细胞发生病变的确切原因尚不清楚。此外，本病虽少见，但近年发病有增多趋势。在我国，北方地区的患者多于南方，且半数以上的患者年龄在20-40岁之间，个别患者可能在10岁以下或70岁以上。男性患者的比例也高于女性。

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