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地贫α和β哪个严重

61岁2024年12月14日 18:48:50
病情描述:

地贫α和β哪个严重

医生回答(1)
  • 郝文革
    郝文革主任医师

    广州市妇女儿童医疗中心 向他提问

    地贫α即α-地中海贫血,地贫β指β-地中海贫血,α-地中海贫血与β-地中海贫血相比,一般β-地中海贫血更严重。

    α-地中海贫血是由α-珠蛋白基因缺陷引起的,而β-地中海贫血是由β-珠蛋白基因缺陷所致。在正常情况下,β-珠蛋白占据了血红蛋白分子的大部分,而α-珠蛋白只占据了一小部分。因此,β-地中海贫血的病理变化更加明显,影响更大。此外,β-地中海贫血患者的红细胞中β-珠蛋白数量减少或完全缺失,会使得血红蛋白分子无法正常组装,导致红细胞氧运输功能下降,继而引起严重的贫血和其他并发症,如肝脾大、骨骼畸形等,治疗也会相对更加的复杂。

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