肾上腺脑白质营养不良的症状问

肾上腺脑白质营养不良是X-连锁隐性遗传病，是一种影响肾上腺和脑白质功能的进行性恶化的遗传性疾病。肾上腺脑白质营养不良可以分为肾上腺脊髓神经病型、脑型、中间型、皮质功能不全型、杂合子发病等多种类型，而不同类型的临床症状也有所不同。

1、肾上腺脊髓神经病型

表现为进行性下肢痉挛性瘫痪、括约肌及性功能障碍，可伴周围神经病；

2、脑型

临床初期表现为注意力不集中、记忆力减退、学习困难，约数年后，病情迅速发展，出现视力及听力下降、共济失调、痴呆、瘫痪、构音障碍等，晚期出现抽搐、去皮层状态；

3、中间型

脑型肾上腺脑白质营养不良患者，10年后可有脊髓受累，35%的患者可以继发脑部脱髓鞘改变，在脑或脊髓受损的过程中有明显变化，可表现为记忆力减退、注意力不集中、头昏等；

4、皮质功能不全型

可以在神经系统症状出现前数年，甚至10年前就有症状，有近7%的患者，肾上腺皮质功能不全是唯一的症状，主要有皮肤发黑、低血糖、厌食、呕吐、腹泻和腹痛等，男性多见；

5、杂合子发病

女性杂合子中，20%-30%可有轻微的神经系统症状，多表现为类似肾上腺脊髓神经病的痉挛性截瘫。