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肾上腺脑白质营养不良是什么病

38岁2023年10月07日 15:00:04
病情描述:

肾上腺脑白质营养不良是什么病?

医生回答(1)
  • 李小晶
    李小晶主任医师

    广州市妇女儿童医疗中心 向他提问

    肾上腺脑白质营养不良是一种过氧化物酶体异常所引起的遗传病。

    肾上腺脑白质营养不良是X连锁隐性遗传病,主要是由于过氧化物酶体异常,导致VLCFA在脑组织中大量堆积,造成肾上腺皮质以及中枢神经系统脱髓鞘萎缩或发育不良所引起的,患者早期会出现注意力不集中、学习障碍、步态不稳等症状,随着病情的发展逐渐出现失明、耳聋的症状,有时还会引起癫痫症状。脑白质营养不良不能根治,预后一般比较差。

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