地中海贫血怎么治疗问
地中海贫血怎么治疗
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珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)需要根据疾病类型及病情程度选择合适的治疗方式,一般轻型、无症状病人不需治疗,中型、重型病人需要治疗,主要有对症治疗、防治并发症、造血干细胞移植等。
1.对症治疗,珠蛋白生成障碍性贫血是遗传性疾病,合成珠蛋白的基因异常为其致病原因,所以临床上主要采取对症治疗,比如输红细胞、防止继发性血色病及脾切除等。
2.防治并发症,对诱发溶血的因素如感染、脾亢进等应积极防治,比如日常生活中做好自我防护,避免感染,出现感染症状后,选择合适的药物进行抗感染治疗,常用的药物有注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠、更昔洛韦胶囊、氟康唑胶囊等;脾切除,适用于脾大、脾功能亢进者。
3.造血干细胞移植,有HLA相匹配的供者,可行异基因造血干细胞移植,是目前唯一的根治措施。
4.祛铁治疗:除铁治疗是改善重型地中海贫血患者生存质量和延长寿命的主要措施。目前临床上使用的药物有去铁胺、去铁酮和地拉罗司等。
注意虽然轻型病人不需治疗,但病人间婚配可能产生重型珠蛋白生成障碍性贫血患儿,产前基因诊断可有效预防严重珠蛋白生成障碍性贫血胎儿出生,所以这类患者在孕期需要筛查胎儿相关基因,尽量避免珠蛋白生成障碍性贫血患儿的出生。
地中海贫血患者需就诊血液科,在医生指导下规范治疗。
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