第二十节　颈静脉球体瘤

　　颈静脉球体瘤又叫化学感受器瘤。是一种血管性肿瘤，30到50岁女性是这种病的高危人群，肿瘤生长的比较缓慢，介于良性肿瘤与恶性肿瘤之间。目前医学上对这种病症主要以手术治疗为主。下面小编就和大家一起来看下颈静脉球体瘤的相关知识。

　　一、病理表现

　　颈静脉球体瘤很象血管肉芽组织，一般有包膜，色深红，并略呈结节状或分叶状。因肿瘤的血管壁无收缩功能，手术中触之易出血。当瘤组织侵入鼓膜和临近的骨质时，则与周围的组织之间并无包膜。肿瘤由上皮样细胞组成，瘤细胞呈束状或蜂窝状排列，间质血管网丰富，血管壁为梭型内皮细胞所衬。

　　大部分颈静脉球体瘤起源于颈静脉球顶部，少数发源于鼓室。肿瘤生长一般缓慢，但亦有迅速发展着。在病理上此病虽属良性，但在临床上，因其易侵犯颅内结构且有少数病例可发生远处转移，故有人将其视为恶性。

　　二、临床表现

　　本病以女性多见，男女之比约为1:6，可见于从婴儿到老年的任何时候，但高发年龄在50～60岁之间。发病年龄越小，肿瘤发展越快，越容易具有多病灶性和血管活性物质分泌性的特点。根据肿瘤原发部位及发展状况不同，出现的症状和体征也有异。鼓室体瘤出现症状较早，耳起源于颈静脉球顶部的颈静脉球体瘤可于疾病晚期才出现症状。

　　早期症状：

　　单侧搏动性耳鸣、轻度传导性耳聋和耳部闷胀感，耳鸣与脉搏一致，如压迫患侧颈动脉，耳鸣立即消失，停止压迫，耳鸣迅即重现。如肿瘤长到外耳道，可有出血，继发感染后可有流脓或流脓血性液，肿瘤压迫或继发感染可引起耳痛。

　　晚期症状：

　　肿瘤压迫颈静脉球窝的神经血管结构并沿颅底伸展侵犯舌下神经管时可出现咽下困难、声嘶、误吸和构音障碍等。肿瘤向上、向前破坏颈静脉球窝可暴露颈内动脉管并进入中耳，产生传导性听力下降和搏动性耳鸣，或面瘫。肿瘤侵入咽鼓管并沿管周气房或颈内动脉管生长可进入岩尖、海绵窦和中颅窝，出现面部麻木、等症状。肿瘤沿颅底或迷路下气房生长可进入颅后窝，压迫小脑和脑干，可出现共济失调和走路不稳。晚期肿瘤侵入颅内广泛，则出现颅内压增高症状，甚至脑疝而死亡。

　　耳镜检查：　　

　　肿瘤早期可见鼓膜完整，但呈深红色或蓝色，逐渐向外隆起。以鼓气耳镜向外耳道加压使鼓膜与肿瘤相贴，可见肿物搏动，与脉搏跳动一致，进一步加压，肿瘤受压颜色转白而停止搏动，即Brown氏征。肿瘤可穿破鼓膜而突入外耳道，出现血性或脓血性分泌物，耳道内检查可见出血性新生物，触之易出血。

　　三、辅助检查

　　CT可以清楚地显示颞骨破坏的范围。当颈静脉球窝和下鼓室之间的骨性分隔尚完整时，CT可以分辨出肿瘤是来源于颈静脉球窝还是中耳。可见颈静脉孔区不均匀高密度影边界不清，注药后肿瘤强化，如肿瘤累及颈内动脉行冠状扫描可观察肿瘤与颈内动脉的关系。

　　MRI

　　肿瘤在MRI上呈等T1和长T2不均信号影，轮廓不规则，注药后明显强化，边界清晰。对显示肿瘤与周围软组织的关系要比CT更清晰，能明确肿瘤向颅内侵犯的范围，以及是硬膜外还是硬膜内侵犯。颈静脉球体瘤在MRI上有特征性的信号，具有诊断价值，即肿瘤内出现血管流空现象，称作salt and pepper pattern。

　　磁共振血管成像

　　可以显示肿瘤是否侵入颈内动脉、颈内静脉或乙状窦。颈静脉球血管造影目的：①明确诊断;②了解肿瘤供血动脉;③除外颈动脉体瘤和迷走神经瘤，为术前栓塞做准备;④静脉期判断肿瘤对颈内静脉回流影响。

　　四、诊断

　　详细的病史、典型的症状和体征是诊断的重要依据。体格检查时应进行彻底的耳科学、耳神经学和神经科学检查。现代影像学则为诊断提供了重要的依据。

　　凡具有与脉搏一致的搏动性耳鸣、传导性耳聋和耳部闷胀感的长期病史，鼓膜呈深红色或蓝色、或伴有耳内出血，尤其是外耳道内有触之极易出血的息肉样或肉芽样组织者，均应考虑本病。

　　五、治疗

　　应根据病变范围结合患者的年龄、健康状况、术后生活质量等因素综合考虑治疗方法，主要方法有手术、观察和放疗等。

　　手术治疗：

　　颈静脉球体瘤的首选方法为彻底手术切除。根据肿瘤的部位、侵犯范围，参照临床分期(Fisch),可采用不同的手术方法：局限于鼓室内的小型肿瘤可采用耳科手术入路，如耳道入路或耳后入路。肿瘤体积较大涉及颈静脉孔区则需要采用颅底手术入路，分为以下三类：①外侧方入路:用于已侵犯岩骨段颈内动脉的大中型颈静脉球瘤，通过乳突切除从后外侧到达颈静脉孔区。②后侧方入路:包括枕下乙状窦后入路、远外侧及经髁入路等。适用于以肿瘤颅内部分占优势的患者。③前方入路:颞下窝入路为主要的手术入路，此基础上可联合外侧入路。用于Fisch分型B型或C型肿瘤，特别适用于肿瘤沿着颈动脉岩骨部或咽鼓管侵及岩尖并长入中颅底的患者。理想的手术入路选择应遵循以下两大原则:避免损伤重要神经血管结构的前提下大程度的显露术野、切除肿瘤。为此术前应综合考虑肿瘤类型、侵及范围、周围结构受累程度、听力、神经功能及术者经验，选择佳手术入路，以期达到好的治疗效果。

　　放射疗法：

　　凡病变范围广泛、难以手术切除或手术切除不满意者，或全身情况不能手术者，均可采用放射治疗。

　　介入治疗：

　　术前栓塞可降低术野的出血，降低功能性颈静脉球体瘤儿茶酚氨的释放。许多学者主张术前血管栓塞，好在术前1天行栓塞，2～3天后行手术治疗。对于那些因为自身条件不能接受手术治疗的患者，介入治疗也是一种姑息治疗方式。

　　六、预后

　　据文献报道，一般术后5年的治愈率为60%，复发率为25%，虽然局限于鼓室内的小肿瘤近期手术疗效满意，但有数年后复发的可能。较大的肿瘤虽经广泛切除，复发的可能性仍然存在，复发多在术后2年内。

　　结语：通过上文的了解，我们知道颈静脉球体瘤的病理表现，临床表现以及关于颈静脉球体瘤的治疗方法，小编建议我们在平时要多关注自己的身体健康，尤其是广大女性同胞们。