婴儿肝炎综合征 如何治疗婴儿肝炎综合征
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由于婴儿的免疫力比较低,发育也不健全,所以婴儿相对来说是比较容易患病的。那么你知道婴儿肝炎综合征吗?如何治疗婴儿肝炎综合征呢?通过下文一起来了解一下吧。
婴儿肝炎综合征
婴儿肝炎综合征简称婴肝征,它不是一种独立的疾病。而是指一组1岁以内(包括新生儿期)起病,伴有血清胆红素升高,肝脏肿大(或肝脾肿大)和肝功能损害的临床症候群。婴儿肝炎综合征为儿科常见病。是指一组于婴儿期((包括新生)起病、伴有黄疸、病理性肝脏体征和血清丙氨酸转氨酶增高的临床症候群。以肝内病变为主,病因复杂,预后悬殊。如能查出病因,明确诊断,就不再称婴肝征。
婴儿肝炎综合征的病因
感染
以病毒感染多见,包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我国,以巨细胞病毒(CMV)感染引起者较多见,约占本综合征的40%-80%。
遗传性代谢缺陷
1.糖代谢障碍 如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病Ⅳ型等。
2.氨基酸代谢障碍 如酪氨酸血症等。
3.脂类代谢障碍 如尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。
4.其他代谢障碍 如胆酸代谢异常、遗传性血色病和α1抗胰蛋白酶缺乏症等。
肝内胆管及间质发育障碍
如肝内胆管缺加入胆管发育不良、胆管囊性扩张、肝纤维化等。
其他
如朗汉(Langhans)细胞性组织细胞增多症、化学物和药物中毒等。国内外资料表明,至今仍有不少病人的病因不明,有待进一步寻找。
婴儿肝炎综合征的发病机制和病理
本病的发病机制颇为复杂,随各种病因各异。一般来说,病毒感染时,肝细胞大多受病毒直接损伤或免疫损伤,发生大量肝细胞病变、坏死和凋亡;细菌感染多见于败血症和泌尿系感染时,主要由毒素等使肝细胞受损;由各种代谢障碍引起者,常为异常的毒性代谢中间产物损害肝细胞;肝内胆管发育障碍引起者,先引起肝内胆汁淤积,进而影响肝细胞的营养代谢而产生病变。婴儿时期肝脏病变的发生和进展似与肝内各类细胞间的相互作用有关,不论是肝细胞、血窦细胞、Kupffer细胞或胆管上皮细胞中何者先受到病变,均会影响另类细胞的功能。
幼小婴儿肝的肝细胞含双核居多,肝细胞破溃后,肝细胞核被巨噬细胞所吞噬,形成巨多核细胞,这是新生儿和幼婴肝炎的一种特殊病理征象。因而,虽然病因和发病机制复杂,但病理改变却基本相似,不同程度地存在下列3种主要征象:①肝细胞坏死,巨多核细胞形成;②汇管区和边缘胆小管增生,不仅见于胆道闭锁者,也可见于某些代谢障碍病和肝细胞损害时;③在增生的胆小管周围见到纤维母细胞性活动,表现为形成胶原的酶活力增高,血清中结缔组织形成的标记物增多,肝内纤维组织增生。此外,有的还有肝小叶和汇管区内炎性细胞浸润,重者尚有肝硬化形成。
1.肝炎型:胃肠道症状一般较为明显,可有纳差,恶心、呕吐、腹胀、腹泻,大便色泽正常或较黄。黄疸轻至中度,肝脏轻度到中度肿大,质地一般偏硬或中等硬度。随病情好转黄疸逐渐消退,肝脏回缩。少数患儿表现为急性重症或亚急性重症肝炎,黄疸进行性加重,有明显的精神神经症状和出血倾向,以及多系统功能衰竭,预后恶劣。
2.淤胆型:黄疸较深,持续较久,大便浅黄或呈白陶土色。肝脏进行性肿大,质地中度到重度坚硬。由于胆汁淤积,十二指肠胆汁量减少或缺乏,常伴发脂肪泻、脂溶性维生素吸收障碍、生长停滞及出血。若病情进一步恶化,导致胆汁性肝硬化。
婴儿肝炎综合征的其他临床表现
由于病因不同,又有下列不同的临床特点。
1.发病年龄: 婴肝征多见于6个月以内,尤其3个月内为多见。巨细胞病毒、风疹病毒和弓形虫等感染出生后不久即可发生;甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒等感染可出现晚些;细菌感染在新生儿或幼小婴儿时出现;半乳糖血症、酪氨酸血症进食母乳后即可逐渐出现;果糖不耐症则在进食果糖后才出现。
2.脾脏肿大:甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染一般脾脏不大;巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染时常脾大;碳水化合物(除Ⅳ型糖原累积病外)、氨基酸代谢障碍一般脾也不大;肝内胆管发育障碍初期不大,发生肝硬化和门脉高压时脾大。
3.营养障碍:重者常伴蛋白质-热量不足,淤胆型常伴脂溶性维生素缺乏。
4.其他伴同征象:神经系统损害见于先天性巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染和半乳糖血症等。先天性心脏病见于风疹、巨细胞病毒和弓形虫感染。白内障见于风疹、半乳糖血症。朗汉细胞性组织细胞增多症等时则有发热、皮疹等。
婴儿肝炎综合征的预防
病因复杂,预防较为困难。阻断母婴传播乙肝病毒,可防止由HBV引起的婴肝征发生。
一般治疗
1.护肝退黄 茵桅黄5-10ml/次,加于50ml葡萄糖液中,每日静注一次;大黄0.5g/kg,每日泡服;白蛋白按每次1g/kg静注,每1-2日1次。
2.出血倾向防治 可先用维生素K、新鲜血静注,或凝血酶原复合物(凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)溶于5ml注射用水中静注。
3.营养 适当的营养供给对肝脏的修复极其重要,若营养供给过多与不足都对肝脏不利。
4.补充适量脂溶性维生素对淤胆型者尤为必要,维生素K110mg,每2周静滴一次;维生素E10mg/kg(总量不超过200mg),每2周一次肌注;维生素A10万IU,每2个月一次肌注;维生素D30万-60万U,每月一次肌注。
病因治疗
1.若为CMV感染,可试用更昔洛韦每次5mg/kg静滴(1h以上),一日2次,每次隔12h,一般疗程2-4周,注意骨髓抑制等副作用。
2.某些遗传性代谢缺陷病如半乳糖血症应停用一切奶类和奶类制品,改用豆浆及蔗糖喂养;酪氨酸血症给予低苯丙氨酸、低酪氨酸饮食。
肝移植
对遗传代谢性、肝纤维化等引起者有条件时可予以肝移植治疗。
婴儿肝炎综合征的预后
本综合征的预后与其病因密切相关,CMV感染引起者多数预后良好,病情可以完全恢复;遗传代谢病和肝内胆管及间质发育障碍引起者,则病因不除,难能恢复。
结语:这篇文章主要为大家介绍了关于婴儿肝炎综合征的相关知识,其中包括婴儿肝炎综合征的病因还有它的一些治疗方法,不过要想预防,是比较困难的。
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