3、混合型疝的临床特点
往往兼有以上2型的特点。
4、几种特殊裂孔疝的临床特点
(1)先天性食管裂孔疝的临床特点
①先天性食管裂孔滑动疝的临床特点
先天性食管裂孔疝以婴幼儿多见。因其年幼，一些症状不能自述，其临床特点与成人有所不同。小型滑动疝可无明显临床症状，或仅有较轻的胃肠道症状;而一些较大滑动疝，虽有明显临床症状，但多不典型、不恒定，往往延误诊断与治疗。其常见症状有呕吐、消化道出血、反复呼吸道感染、生长发育迟缓等。
A.呕吐
是先天性食管裂孔疝常见的症状。据报道80%～95%的患儿有此症状。可在出生后第1周内发生，常与体位有明显关系，平卧位易吐，坐或立位好转。呕吐的程度和形式不同，有时仅表现为轻微的溢奶，有时可呈严重的喷射性呕吐。呕吐物开始为胃内容物，严重时可含胆汁或咖啡色血性液体。随着年龄增长、病儿坐位或给予稠厚饮食喂养后，病情好转、呕吐减轻;当病儿站立和行走后，呕吐次数可明显减少或基本停止。
此外，因胃食管反流明显伴发严重食管炎，食管下段纤维化形成瘢痕性狭窄者，呕吐次数亦可逐渐减少。临床医师应对此有所了解，不要误认为病情好转而延误治疗。
B.反流性食管炎症状
a.消化道出血
少数呕吐严重的病儿，可有消化道出血表现。反流性食管炎早期，其食管下段黏膜因受胃酸刺激，呈炎性充血、糜烂性改变，呕吐物可有咖啡色血性物，大便潜血阳性;随着病情的进展，可发展成溃疡性出血，除呕吐咖啡色血性物外还可出现呕血、柏油样便和黑便，但量不多。
b.吞咽困难
随着反流性食管炎病理进程的进展，当炎症侵及食管肌层并造成食管下端纤维化时，病儿逐渐出现吞咽困难，如经及时禁食、抗炎等治疗可慢慢好转;晚期形成瘢痕性狭窄后，则出现食管梗阻表现，如不能进固体食物而仅能进流质食物、吐白色唾液或黏液。
此外，一些幼婴常常哭吵不安、睡眠不宁，年长病儿则出现与成人相同的胸骨后疼痛、嗳气和上腹部不适等食管炎症状。
C.吸入综合征
由于胃食管反流多在病儿平卧位出现，尤其睡眠中常常误吸而导致反复上呼吸道感染。表现为平卧位睡眠时发生呛咳，反复出现上呼吸道感染、吸入性肺炎等呼吸道感染等症状，亦有突然窒息死亡的报道。据统计，有30%～75%的新生儿或婴幼儿期食管裂孔疝者是以反复呼吸道感染就诊于小儿内科，经治疗后呼吸道感染症状虽有所好转但却不能治愈。少数过敏性体质患儿，可因少量胃内容物被误吸，而诱发与过敏性哮喘类似的哮喘发作。
D.生长发育迟缓
长期频繁的呕吐、营养摄入不足，反流性食管炎所引起的长时间呕血和便血，以及晚期食管下段纤维化形成瘢痕性狭窄影响进食等因素，可有营养不良、贫血、低蛋白血症，并导致体重增长和生长发育迟缓。
本病一般无特异性阳性体征。体检可见病儿发育及营养状况不佳，贫血貌，发育迟缓，身体瘦小，身高、体重明显低于同龄儿，血红蛋白常低于80g/L。发生误吸后可有支气管炎或肺炎的症状与体征。
②先天性食管旁疝的临床特点
病儿膈食管韧带发育良好，食管末段不能滑入后纵隔而是处于正常位置，膈肌的缺损部位在食管裂孔旁，疝入后纵隔的胃底紧靠食管。本病较少发生胃食管反流，但是疝入的胃底可压迫后纵隔、食管、肺而出现症状，全胃也可翻转疝入胸腔导致胃扭转、梗阻，而且容易发生胃嵌顿、血运障碍，甚至绞窄坏死、穿孔发生严重感染和中毒性休克。
A.压迫症状
多发生于进食后，由于疝入胸内的胃膨胀、扩大压迫后纵隔及周围组织器官，病儿可有胸骨后受压不适;食管下段受挤压可造成梗阻，出现吞咽困难;全胃翻转疝入胸腔发生胃扭转梗阻后，膨胀加重，压迫肺脏出现气急、胸闷、呼吸困难或发绀。
B.呕吐
由于胃的位置异常，易发生反胃，而出现呕吐。呕吐物为胃内容物，并发胃炎、溃疡时可呕吐咖啡色血性物。
C.胃扭转梗阻症状
随着全胃进入纵隔后，吞咽空气不能排出、胃膨胀加重，患儿除胸闷、呼吸障碍外，并有腹痛、呕吐加重。由于胃膨胀压力增高，胃底可退回腹腔，而幽门部被嵌顿在纵隔，如不急症手术解除，可发生胃绞窄、坏死，其病情急剧恶化。表现为胸骨后或上腹部剧烈疼痛、频繁而严重的呕吐或吐血、呼吸困难、休克甚至死亡。
(2)孕妇食管裂孔疝
孕妇食管裂孔疝的病理类型主要为滑动型，发病原因与妊娠期腹内压增大和组织松弛有关。无确切的发病率，根据文献报道， Monge(1956)等行上消化道X线检查发现约28.7%的妊娠妇女患有食管裂孔疝。Mixson和Sutherland等(1956)报道初产妇的发病率为5%，多产妇的发病率则为20%。由于产科医师对本病不熟悉、妊娠反应或与其他妊娠并发疾病的一些症状与之相似，加上绝大多数孕妇不愿做X线检查等原因，很多妊娠期孕妇食管裂孔疝被忽视或被漏诊，实际发病率可能高于文献报道。
多发生在妊娠的第5个月以后。越邻近妊娠晚期，症状越重。与普通食管裂孔滑动疝相仿，常见症状包括胸骨后不适或疼痛、烧灼样痛、反胃、呕吐等，亦有平卧位加重、站立位减轻的特点，分娩后上述症状绝大多数消失。孕妇食管裂孔疝多不需要治疗，反胃、呕吐严重者可适当处理。一般经验认为，分娩后几乎均恢复正常。
孕妇食管裂孔疝具有
①症状不在妊娠早期出现，多在妊娠的第5个月以后出现。
②越邻近妊娠晚期，症状越重，而且与体位有关等特点。可与妊娠反应相鉴别。
(3)手术后食管裂孔疝
手术后食管裂孔疝多发生于迷走神经切断、Heller手术和近端胃切除等手术后。还有一部分病例可能术前就有裂孔疝，而术后才明显出现胸骨后不适或疼痛、胸骨后烧灼样痛、反胃、呕吐等症状。其发病原因可能与在贲门部位做手术破坏了食管裂孔和腹腔内的胃食管周围的固定韧带有关。
(4)创伤性食管裂孔疝
由于胸部或腹部的暴力损伤破坏了食管裂孔部位的组织结构和正常解剖关系，创伤后可能发生食管裂孔疝。创伤性食管裂孔疝在受伤早期多被其他症状所掩盖，易忽略。往住损伤愈合后，胸骨后不适或疼痛、胸骨后烧灼样痛、反胃、呕吐等症状存在很长时间经仔细检查被发现。
结合以上临床特点及以下几项检查应当考虑为食管裂孔滑动疝
①X线食管、胃造影检查：食管末段、胃食管交界部、部分胃经食管裂孔疝至膈上，且胃底和贲门随体位改变而上下移动，His角变钝，胃食管反流，食管扩张，其裂孔开大
②内窥镜检查：食管黏膜有水肿、充血、糜烂、溃疡、出血、狭窄等不同程度病理改变，贲门口松弛，胃黏膜疝入食管腔等
③核素99mTc扫描显示胃的影像形状改变，如食管裂孔滑动疝胃角消失呈圆锥形，食管旁疝胃的形状呈哑铃形改变。
如病人进食后有胸骨后受压不适或出现吞咽困难，全胃疝入胸腔发生胃扭转梗阻，出现气急、胸闷、呼吸困难;X线检查如有：食管末段位于腹腔内、贲门固定、无胃食管反流、部分或大部分胃位于膈肌上方、后纵隔下部或全胃疝入并扭转的征象时，应考虑为食管旁疝。
