小儿系统性红斑狼疮是如何引起的(2)

  (2)紫外线

  紫外线照射可诱发或加重病情。紫外线照射损伤皮肤细胞,使ANA进入细胞内,与细胞核蛋白结合,裂解皮肤组织细胞nDNA,破坏细胞,并释放多种酶及炎性介质,产生红斑。又可诱使角质细胞产生IL-1、IL-3、IL-6及肿瘤坏死因子,还可减弱巨噬细胞清除抗原和抑制T细胞活化等。

  (3)药物

  某些药物过敏和强烈心理情绪及应激状态均可加重病情。药物可为半抗原,诱发异常的免疫应答,如青霉素、链霉素、四环素、保泰松、磺胺、普萘洛尔、避孕药及疫苗,即使停用这类药物,亦不能阻止病情的发展。另外,一些药物如肼屈嗪类、抗癫痫药、异烟肼、普鲁卡因可诱导狼疮样症状和血清ANA(+),停药后能自动消失。

  关于SLE的发病机理研究颇多,大部分研究结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。

  1.SLE患者可查到多种自身抗体

  如抗核抗体,抗单链、双链DNa 抗体,抗组蛋白抗体,抗RNP抗体,抗Sm抗体等。以上均属抗细胞核物质(抗原)的抗体。其他尚有抗细胞浆抗原抗体,如抗核糖体抗体,抗血细胞表面抗原的抗体,如抗淋巴细胞毒抗体,抗红细胞抗体,抗血小板抗体等。

  2.SLE主要是一种免疫复合物病

  这是引起组织损伤的主要机理。在70%患者有或无皮疹的皮肤中能查到免疫复合物沉积。多脏器的损伤也多是免疫复合物沉积于血管壁后引起。在胸水、心包积液、滑液、脑脊液和血液中均能查到免疫复合物。免疫复合物主要是由DNA和抗DNA抗体形成。

  3.免疫调节障碍在SLE中表现突出

  大量自身抗体产生和丙种球蛋白升高,说明B细胞高度增殖活跃。T淋巴细胞绝对量虽减少,但T辅助细胞百分比常减少,而T抑制细胞百分比增加,使T4+/T8+比例失调。近年研究发现,白细胞介素Ⅰ、白细胞介素Ⅱ在SLE中皆减少,α-干扰素增多而r干扰素减少或增多。SLE是一种异质性疾病,不同患者的免疫异常可能不尽相同。

  小儿系统性红斑狼疮的检查

  一、检查

  1、一般检查

  (1)血象

  病人常有贫血,白细胞和血小板减少,或表现为全血细胞减少,血沉异常增快。在SLE活动时,存在能破坏红细胞的自身抗体,造成红细胞和血红蛋白量下降。这时网织红细胞可以升高5%,临床上病人可出现轻度黄疸。具体为:白细胞计数减少,常4×109/L,淋巴细胞减少,常1.5×109/L,不同程度贫血,Coombs实验可阳性,血小板一般正常,亦可减少。

  (2)尿常规

  肾损害者有程度不等的尿检查异常,如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高,特别在有肾变性肾炎时,白/球蛋白比例倒置,血胆固醇增高,严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。作24小时尿蛋白的定量检查,若超过0.5克/日以上,则说明存在蛋白尿,反映了SLE累及肾脏。若尿液中反复出现红细胞、白细胞,在排除尿路感染,尿路结石以后,也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。

  2、免疫学检查(抗核抗体检查)

  血中存在多种自身抗体是其特点,一般为周边型和斑点型,有抗dsDNA抗体、抗DNP抗体、抗Sm抗体、抗Ro(SSA)抗体、抗La(SSB)抗体等。抗核抗体(ANA)在病情活动时几乎100%阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性,抗核抗体阴性时不能完全排除本病,需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA(ds-DNA)抗体对诊断的特异性较高,但阳性率较低,为40-75%,与疾病活动和肾脏损害密切相关,抗体效价随病情缓解而下降,抗Sm抗体约在30%SLE中呈阳性反,因其特异性高,又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例,按SLE标准不足确诊者,若抗Sm抗体阳性,结合其他表现可确诊。

小儿系统性红斑狼疮的病因 红斑狼疮 
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