小儿系统性红斑狼疮 13种症状你会识别吗(3)

  ②环磷酰胺(CTX)

  近2周内有过严重感染,或白细胞计数(WBC)4×109/L,或对环磷酰胺(CTX)过敏,或2周内用过其他细胞等免疫抑制剂,重症肾病综合征表现,血清白蛋白2g/L时,应慎用环磷酰胺(CTX)。由于儿童SLE的发病高峰在11~15岁,因此,治疗时应该考虑青春期发育的问题。目前,在狼疮肾炎,应用CTX冲击治疗尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤维持,剂量为1~2.5mg/(kg·d)。

  ③甲氨蝶呤(MTX)与硫唑嘌呤

  可分别与激素联合应用,甲氨蝶呤(MTX)的剂量为0.005~0.01/m2,每周1次顿服,对控制SLE的活动及减少激素应用量有较好的作用,但不适合于重症狼疮肾炎和中枢神经系统狼疮的治疗。

  ④环孢素(CsA)

  由于该药即有肾毒性并使血管收缩而引起高血压,故在儿童SLE尚未广泛应用。

  3.辅助治疗方案

  (1)血浆置换

  在重症 SLE患儿中,或是在出现一些不常见的 SLE并发症时,血浆置换不失为一种较好的治疗方法,其具体机制尚不清楚,但可以除去一些致病 Ig和免疫复合物以及炎性反应调节因子,如补体成分等。但应注意的是, SLE患儿体内的 B淋巴系统处于多克隆激活状态, T淋巴细胞的功能亦不正常,患者经过血浆置换或双膜过滤后,血液内的 Ig水平急剧下降,促使 B淋巴细胞被激活更明显,结果产生抗体回弹现象,因此在使用血浆置换疗法时,必须同时予患者足量的免疫抑制剂,抑制 T、B淋巴细胞的功能。

  (2)骁悉

  骁悉多年前即已应用于器官移植后的免疫抑制治疗中,其代谢物是嘌呤合成的抑制剂,可抑制 T、B淋巴细胞增殖,目前已有应用于膜性肾病治疗的报道。但也有报道骁悉治疗狼疮肾炎时复发率较高 ,因此需要更多的对照实验进行研究。

  (3)静脉注射大剂量丙种球蛋白

  适用于某些病情严重而体质非常衰弱者或并全身性严重感染者。

  (4)干细胞移植

  干细胞移植初于1997年提出, 主要用于难治性 SLE,但其治疗效果众说纷纭,需大量的对照实验来进一步研究。

  (5)利妥昔单抗

  利妥昔单抗是抗 CD20抗体,此种药物对于轻中型 SLE疗效佳,且与环磷酰胺联合应用可取到更好的疗效,但其大弊端是费用较高。

  4.新的生物制剂

  (1)LJP394

  LJP394在小鼠模型及早期的人类试验中显示有效。其由4条双链寡核苷酸耦合到乙烯乙二醇载体上合成。可与dsDNA在不激活免疫系统的基础上形成复合物,从而降低血液中dsDNA水平。在小鼠模型中,其与B细胞表面的Ig受体结合从而使B细胞失活或凋亡。在人类试验中 ,此种制剂可以被耐受,在狼疮性肾炎中明显降低了激素及环磷酰胺的用量,可用于维持治疗,每周静脉注射效果更好,然而此种药物的费用较高,可能会影响其实用性。

  (2)抗CD40L抗体

  CD40属肿瘤坏死因子家族,在细胞表面表达,其配体在 T细胞表面表达,CD40 2CD40L在刺激 Ig的产生中起重要作用 ,而抗 CD40L抗体可减少Ig的产生。然而研究显示该2个剂型均不能应用于临床。

  4.对症治疗

  关节症状应用非甾体抗炎药,皮肤症状合并用羟氯喹。

  5.其他

  重症可用IVIG等治疗手段。

  总结:通过上述的文章对小儿系统性红斑狼疮的症状和小儿系统性红斑狼疮的治疗等有关内容的具体介绍,大家对于小儿系统性红斑狼疮的了解是不是又多了很多,由于小儿系统性红斑狼疮的症状复杂多样,而且还是多以小儿为病患,因此家长们千万要留心啊!

小儿系统性红斑狼疮 红斑狼疮的症状 
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