3.白化病相关综合征
病人除具有一定程度的眼皮肤白化病表现外,还有其他异常,如同时具有免疫功能低下的Chediak-Higashi综合征和具有出血素质的Hermansky-Pudlak综合征,这类疾病较为罕见。
如何区分白化病与白斑
白化病与白斑均属于色素障碍性皮肤病。二者都是以皮肤出现白斑为主要临床表现,无明显痒痛感觉。但白化病与白斑是截然不同的两种疾病。临床多从如下几方面来区分:
(1)发病年龄
白化病自出生时就有明显的"变白"表现;而白斑为后天发生,可开始于任何年龄,但以20岁以前发病人数多。
(2)家簇史
白化病有典型的家族遗传史;白斑的发病与遗传有一定关系,但无大量的统计资料来证实,我国学者报告白斑与遗传有关联者仅占3.9%~10.7%。
(3)好发部位
泛发性白化病是全身的皮肤、毛发及眼睛均变白;白斑可发生在任何部位,但好发于暴露及皱褶部位。
(4)白斑特点
白化病的皮肤全部变白,毛发呈白色或淡黄色,眼睛缺乏色素,畏光,白天视物不清;白斑的白斑仅限于局部,边缘清楚,周边色素稍深,白斑中有的散在岛屿状色素区,白斑大小、形态不一,物理刺激可诱发新的白斑或使原有白斑扩大。白斑上的毛发可以变白或者不白。