编者按：我们都知道，人体的储血量也就是6000毫升，要是有个伤口流血不止的话迟早会把血液流干，这是个特别危险的情况!今天我们和大家聊的就是这么一种病，一旦流血，便很难止住!下面有请上海第二医科大学瑞金临床医学院副院长王鸿利教授为我们做具体讲解!
下面是本期节目的相关内容：
本期嘉宾介绍：
王鸿利：男，1937年生。主任医师，博士生导师，瑞金医院终身教授。
1963年毕业于上海第二医科大学医疗系。先后在瑞金医院内科、检验科、院长办公室、上海血液学研究所、医学检验系、瑞金临床医学院和上海市医学检验重点实验室工作。曾任瑞金医院副院长，检验科主任;上海第二医科大学瑞金临床医学院副院长、检验系主任;上海血液学研究所副所长，血栓与止血研究室主任;上海市医学检验重点实验室主任，中华医学会医学教育学会医学检验教育分会主任委员，全国高等医学教育学会检验分会理事长，全国医学检验专业校际会议理事长，上海市检验学会副主任委员，中华医学会血液分会血栓与止血学副组长，卫生部医学检验标准化委员会委员等职。现任中华医学会检验分会常委、血栓与止血专家委员会主任委员，上海市血液学会副主任委员，卫生部高等医学院校咨询委员会委员，全国高等医药教材建设研究会常务理事。
40多年来，王鸿利教授一直从事医疗、教学、科研、管理和人才培养等方面工作。专长于血液学和血液学检验，尤其专长于血栓与止血基础理论和临床实践的研究。曾荣获国家级科技进步奖一项，卫生部和教育部科技进步奖六项，上海市科技进步奖七项，上海市医疗奖一项;教学进步奖国家级两项，上海市级三项;优秀著作奖上海市级三项。发表学术论文550余篇，主编学术专著64部，参编76部。曾荣获上海市育才奖和全国优秀教师称号。
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血友病的治疗
一般止血治疗
如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。。
凝血因子替代疗法
为主要疗法，即补充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子)，根据病情每日/每次200-400毫升不等。②：血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等，其中Ⅷ浓度较血浆高5～10倍)，根据病情，每次每日输注10-20 IU(国际单位)不等。③：凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，为一般的替代治疗。④：血液提取的Ⅷ浓缩制剂，或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家，规格不同)。凝血因子的使用方法：根据Ⅷ的凝血活性，可以根据如下公式：首次输入活化Ⅷ (或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。低止血要求Ⅷ水平达20%以上，出血严重或欲行中型以上手术者，应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。⑤：重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子)：可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血，常用剂量是90g/kg，每2～3小时静脉注射，直至出血停止。
药物治疗
疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素(desmopressin，DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。
家庭治疗
血友病患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育，家庭治疗初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。
外科治疗
有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。
其他治疗
如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。
预防出血
预防出血比替代治疗更重要，包括：(1) 加强宣教，避免剧烈活动，鼓励适当体力活动;(2) 避免使用抗血小板药物;(3) 避免肌肉注射;(4) 如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;(5) 有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。(6) 血友病是许多有创操作的禁忌症，如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前，避免盲目进行操作。
疾病预防
俗话讲得好，防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病，那么就可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者，应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者，好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定，若胎儿为女性，就可以按心做正常的足月分娩，如果胎儿为男性，则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度，或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度，根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术，特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇，应尽早终止妊娠。此外，随着目前第三代试管婴儿技术的发展，可对基因携带者的女性进行体外受精，通过对受精卵的体外遗传学检测，确定有无基因携带，从而在众多的胚胎中，挑选出健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内，以确保生出一个健康的宝宝。
因此，优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福，同时也为下一代孕育了健康的种子。
