编者按：健康的身体是快乐生活的基础，血友病则是毁了人们正常生活的一大杀手。很多人对血友病的认识都很缺乏，今天我们就一起来了解一下吧：
本期节目请到的嘉宾是王鸿利，主题是血友病，王教授将详细为我们讲述什么是血友病。
该视频主要文字介绍：
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我国，血友病的社会人群发病率为5～10/10万，婴儿发生率约1/5000。 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为：
(1). 甲型血友病
是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上常见的血友病，约占血友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高。
(2). 乙型血友病
是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。
(3). 丙型血友病
缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。
(4).获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏)
常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病(甲型血友病)。
血友病治疗
一般止血治疗
如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。
凝血因子替代疗法
为主要疗法，即补充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子)，根据病情每日/每次200-400毫升不等。②：血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等，其中Ⅷ浓度较血浆高5～10倍)，根据病情，每次每日输注10-20 IU(国际单位)不等。③：凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，为一般的替代治疗。④：血液提取的Ⅷ浓缩制剂，或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家，规格不同)。凝血因子的使用方法：根据Ⅷ的凝血活性，可以根据如下公式：首次输入活化Ⅷ (或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。低止血要求Ⅷ水平达20%以上，出血严重或欲行中型以上手术者，应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。⑤：重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子)：可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血，常用剂量是90g/kg，每2～3小时静脉注射，直至出血停止。
药物治疗
疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素(desmopressin，DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。
家庭治疗
血友病患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育，家庭治疗初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。
外科治疗
有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。
其他治疗
如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。
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本期嘉宾介绍：
王鸿利
男，1937年生。主任医师，博士生导师，瑞金医院终身教授。
1963年毕业于上海第二医科大学医疗系。先后在瑞金医院内科、检验科、院长办公室、上海血液学研究所、医学检验系、瑞金临床医学院和上海市医学检验重点实验室工作。曾任瑞金医院副院长，检验科主任;上海第二医科大学瑞金临床医学院副院长、检验系主任;上海血液学研究所副所长，血栓与止血研究室主任;上海市医学检验重点实验室主任，中华医学会医学教育学会医学检验教育分会主任委员，全国高等医学教育学会检验分会理事长，全国医学检验专业校际会议理事长，上海市检验学会副主任委员，中华医学会血液分会血栓与止血学副组长，卫生部医学检验标准化委员会委员等职。现任中华医学会检验分会常委、血栓与止血专家委员会主任委员，上海市血液学会副主任委员，卫生部高等医学院校咨询委员会委员，全国高等医药教材建设研究会常务理事。
40多年来，王鸿利教授一直从事医疗、教学、科研、管理和人才培养等方面工作。专长于血液学和血液学检验，尤其专长于血栓与止血基础理论和临床实践的研究。曾荣获国家级科技进步奖一项，卫生部和教育部科技进步奖六项，上海市科技进步奖七项，上海市医疗奖一项;教学进步奖国家级两项，上海市级三项;优秀著作奖上海市级三项。发表学术论文550余篇，主编学术专著64部，参编76部。曾荣获上海市育才奖和全国优秀教师称号。
